Hipertermia maligna é um distúrbio genético autossômico dominante raro, com incidência de 1:10.000 a 1:50.000. Ocorre quando um paciente herdou a mutação genética (usualmente o RYR1, um gene no cromossomo 19 que codifica o receptor da Rianodina) é exposto a um ou mais agentes deflagradores.

Caracteriza-se por estado hipermetabólico, primariamente nos músculos estriados do sistema esquelético pelo incremento na concentração mioplasmática de cálcio, levando a uma inativação dos filamentos de actina e miosina e acidose metabólica e respiratória.Os principais deflagradores são succinilcolina e anestésicos inalatórios.

O tratamento definitivo é feito com Dantrolene, um inibidor da Rianodina que age impedindo a liberação anormal do cálcio do retículo sarcoplasmático.

Comunicação dos casos: Hot-line, MHAUS nos EUA 1-8006449737 ou fora dos EUA 001-303-389-1647 ou www.MHAUS.org

O método mais sensível para determinar predisposição à HM é o teste de contratura cafeina-halotano. Outra alternativa seria a análise na mutação do receptor da rianodina (RYRI).

-Todos os pacientes com parentes de primeiro grau com HM.

-Pacientes com história de rabdomiólise após exercício físico podem ser vulneráveis.

-Pacientes com doenças neuromusculares correlatas também são vulneráveis.

-As desordens neuromusculares diretamente relacionadas à HM são a Síndrome de King-Denborough e a “Central Core Disease”.

Obs: paciente submetido à anestesia previamente sem intercorrências não exclui a possibilidade de HM.

-Priorizar bloqueios do neuroeixo ou anestesia regional.

-Anestesia venosa total nos casos onde for necessário uso da anestesia geral

-Usar ventiladores livres de anestésicos voláteis: ventiladores utilizados em terapia intensiva ou lavar o aparelho de anestesia com altos fluxos (10L/min durante 20 minutos).

-Retirar succinilcolina do kit de anestesia.

-Monitorizar temperatura e ETCO2.

-Sala de recuperação separada dos pacientes que receberam anestesia inalatória.

-Dantrolene disponível.

-Taquicardia

-Aumento do ETCO2

-Rigidez muscular

-Taquipnéia

-Arritmias cardíacas

-Febre

-Instabilidade hemodinâmica

-Cianose / Má-perfusão periférica

-Mioglobinúria

Na presença destes sintomas pensar em HIPERTERMIA MALIGNA.

Como o diagnóstico é presuntivo, foram desenvolvidos critérios na tentativa de aumentar a possibilidade qualitativa do diagnóstico. Existe um aplicativo (MHapp) com esses parâmetros que facilita a elaboração do escore da probabilidade de HM.

CRITÉRIO CLINICO/ LABORATORIAL

CRITÉRIO ACHADO PONTOS
RIGIDEZ MUSCULAR Generalizada 15
Espasmo de masseter 15
LESÃO MUSCULAR CPK >20.000UIcom Succinilcolina 15
CPK >10.000UI sem Succinilcolina 15
Urina escura 10
Mioglobinúria >60µg.L 5
Mioglobinemia >170µg.L 5
Potássio sérico >6mEq.L 3
ACIDOSE RESPIRATÓRIA PETCO2 >55mmHg ou PCO2 >60mmHg em ventilação controlada 15
PETCO2 >60mmHg ou PCO2 >65mmHg em ventilação espontânea 15
Hipercarbia inapropriada 15
Taquipneia inapropriada 10
ACIDOSE METABÓLICA BE >-8mEq.L 10
pH <7,25 10
HIPERTERMIA Elevação rápida e inapropriada da temperatura 15
Temperatura >38,8oC 10
RITMO CARDÍACO Taquicardia sinusal inapropriada 3
Taquicardia ventricular ou FV 3
DANTROLENE E ACIDOSE Reversão rápida 5
ANTECEDENTE FAMILIAR Familiar – 1º grau 15
Familiar – não 1º grau 5
ANTECEDENTE PESSOAL Indicador sugestivo em anestesia prévia 10
BIOQUÍMICA PRÉ-OPERATÓRIA CPK elevada em repouso 10

 

ESCORE DA PROBABILIDADE DE HM

PONTUAÇÃO PROBABILIDADE RISCO DE HM
0 Quase improvável 1
3 – 9 Improvável 2
10 – 19 Algo menos que provável 3
20 – 34 Algo mais que provável 4
35 – 49 Bastante provável 5
> 50 Quase certo 6

FASE AGUDA

Medidas gerais:

-Avisar a equipe cirúrgica / Chamar ajuda.

-Retirar os anestésicos inalatórios: Retirar o vaporizador do sistema. Lavar com altos fluxos de gases frescos, utilizar filtro específico de carvão ativado ou trocar o aparelho de anestesia por um que nunca foi usado com inalatórios.

-Na impossibilidade de troca do aparelho ou uso do carvão ativado fazer hiperventilação mecânica com volume minuto de 2-3x o estimado. Regular o fluxômetro para 10L/min com O2 a 100%.

-Acesso venoso de largo calibre

-Temperatura central

-PIA

-Cateter venoso central

-Sonda vesical

-Exames laboratoriais seriados

-Suspender a cirurgia ou na impossibilidade de fazê-lo manter a anestesia com opióides, hipnóticos e bloqueadores neuromusculares adespolarizantes e concluir a cirurgia o mais rapidamente possível.

Dantrolene:

-Dose inicial: 2,5mg/kg (repetir doses até o desaparecimento dos sinais até o máximo de 10mg/Kg). Apresentação: pó liofilizado injetável, contido em frascos-ampolas com 20mg de Dantrolene sódico e 3g de manitol. Caixas com 12 frascos-ampolas, acompanhados de 12 ampolas água (60ml) para diluição. Cada frasco contendo 20mg de dantrolene deve ser diluído em 60mL de água estéril (agitar o frasco ou colocar água morna para alcançar diluição em 1 min)

Obs.: Existem duas novas formulações do Dantrole em fase de estudos que serão hiperconcentrados e dissolvem mais rápido demandando menor volume de diluente que a formulação original (frasco de 250mg com 5ml de diluente).

Outras medidas:

  • Tratar acidose

-Hiperventilar até atingir normocapnia

-Usar bicarbonato de sódio 1-2 mEq/kg se necessário para manter pH >7,2

-Resfriamento ativo até 38o C.

  • Tratar arritmias

Não usar bloqueadores de canal de cálcio.

-Utilizar algoritmos do ACLS.

-Lidocaina 1-2mg/Kg

-Amiodarona 2-3 mg/kg em 15min

-Procainamida 15mg/Kg em 15min

  • Tratar a hiperpotassemia:

-Hiperventilação.

-Administração de bicarbonato de sódio.

-Insulina e glicose: 15 unidades de insulina regular em 100mL de SGH50% (Fazer 1mL/kg).

-Cloreto de cálcio 10-15ml/Kg

  • Prevenir lesão renal:

-Manter diurese acima de 2mL/Kg/h.

-Hidratação.

-Manitol e furosemida se necessário.

 

FASE TARDIA

-CTI por 24-48 horas.

-Dantrolene IV 1 mg/kg de 6/6 horas por 24-48 horas.

-Orientar o paciente e familiares sobre hipertermia maligna e futuras precauções com informações por escrito.

-Registro no prontuário.

-Encaminhamento para um centro de biópsia muscular e teste de contratura.

  • Revisão laboratorial a cada 6 horas com:

-Gasometria arterial / venosa.

-CPK.

-Eletrólitos.

-Coagulação.

1-Ali S Z, Taguchi A, Rosemberg H. Malignant hyperthermia. Best practice e research. Clinical Anaesthesiology, 2003; 17: 519-33.

2-Denborough M. Malignant hyperthermia. Lancet, 1998; 352: 1131-36.

3-Fonte TF, Menegaz LG, Miranda MLet al. Anesthesiology Managment child with family history of Malignant Hyperthermia: case reportagem. J Anesthesiol, 2013; 1:21-23.

4-Hopkins P M. Malignant hyperthermia: advances in clinical management and diagnosis. British Journal of Anaesthesia, 2000; 85(1): 118-22.

5-Hopkins PM, Ruffer H, Girard T, et all. European malignant hyperthermia group guidelines for investigation of malignant hyperthermia susceptibility. Brit Journ anaesth 2015; 115 (4): 531-539.

6-Hopkins PM. Malignant hyperthermia: pharmacology of triggering. Brit Jour Anaesth 2011; 107 (1): 48-56.

7-Krause T, Gerbershagen M U, Fiege M, Weibhorn R, Wappler F. Dantrolene – A rewiew of its pharmacology, therapeutic use and developments. Anaesthesia, 2004; 59(4): 364-73.

8-Nelson P, Litman RS. Malignant Hyperthermia in Children: anexo analysis of The North American Malignant Hyperthermia Registry. Anesth Analg 2014; 118:369-374.

9-Randscharpp O, Laizzo PA, Girard T. Maligna tem hyperthermia. Update of diagnostics. Twends Anesth Crit Care, 2012; 2:218-223.

10-Rosemberg h, Antognini J F, Muldoon S. Testing for malignant hyperthermia. Anesthesiology 2002; 96: 232-7.